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原标题:四川一家五代7人患同一怪病去世,男子将捐献器官欲破解怪病

代志勇必须借助轮椅才能出行代志勇必须借助轮椅才能出行

当意识到下肢无力、走路容易跌倒的症状不是一种意外时,代志勇心里明白:这一天,终于还是来了。

今年40岁的代志勇是家族中第八个出现这种“怪病”的人。截至目前,他的母亲、舅舅、表哥等7人已先后去世,无一例外,他们去世的原因,都是最初下肢无力,到最后运动功能逐渐丧失,最后瘫痪死亡。

“怪病”挥之不去,笼罩着代志勇的家族。让他不敢相信的是,就连15岁的外侄也在6年前发病,目前已经完全丧失行走能力。一周前,四川南充一家医院将代志勇接去做了全面检查,根据他的发病症状推测这是一种家族遗传性疾病,但具体病因需要做进一步基因检测。

就在40岁生日前几天,代志勇做了一个决定,死后捐献遗体供医学研究,他希望有一天,有人能破解这个家族“怪病”。

怪病

从外曾祖父到侄儿辈

已有7人因它去世

代志勇一直以为,自己或许能够侥幸逃脱这个家族“怪病”。至少,在他28岁发病之前是这么想的。

2006年,代志勇正在福建做小吃生意,妻子则在老家照顾5岁的儿子。代志勇无意间注意到自己下肢无力、走路容易摔跤的怪症状,而且,这种症状并非意外,是他本身身体机能根本控制不了才出现的症状。

“当时一下就明白,我可能也遭了(怪病)。”代志勇对身体表现出的怪异症状并不陌生,在此之前,他的母亲刘云碧、大舅刘云青、幺舅刘云志以及表哥和表妹,患病前都出现过这样的症状,母亲甚至因为这种“怪病”已经在2003年去世。而在代志勇发病后的几年里,家族中先他发病的另外4个亲人也相继离世。

在代志勇幺舅娘龙文芳的记忆中,刘云碧发病前是干农活的好手,“他们每个人发病都是一样的,就是莫名其妙突然全身无力,走路都没法走了,找了好多医生去看都不行。”

代志勇没有去医院检查治疗,他知道这是绕不开的家族怪病。“表哥之前去检查了的,医生也说这种病没得药物可治,是遗传性疾病,懒得去花冤枉钱。”

在接下来的6年时间里,从最初的勉强行走,到最后需要借助拐杖出行,代志勇亲历了身体机能的恶性变化,却无能为力。到2012年,代志勇“完全成了一个跛子,要拄棒才能走”,他决定回到位于南充市高坪区螺溪镇的老家休养。

“以前我们还不晓得,后来才知道,他(代志勇)外公和外曾祖父,都是因为这种怪病去世的。相当于,我们这个家族有7人都因此病去世。”龙文芳没有见过公公,因为在嫁到刘家之前,公公就因为这种病去世了。

“有人说,这种病只传三代,但现在都已经传到第五代人了,不晓得为什么会这个样子。”龙文芳有些懊恼,因为这种疾病,她失去了丈夫和大女儿刘燕,更让她想不通的是,就连15岁的外孙(刘燕的孩子),也在6年前患病,目前已经完全丧失行走能力。

代志勇很苦恼,“为何这种怪病,只出现在自己家人身上”?

诊断

基因变异的遗传性疾病

不可治但可防

螺溪镇三步桥村位于南充市高坪区,代志勇家的两层小楼,就在村里一片竹林掩映的地方。

3月19日,在代志勇40岁生日第二天,南充一家医院的医护人员听闻代志勇的身体情况后,将其接到南充做了一次全面身体检查。给他做外科体检的谢医生,让他将双手伸出来,然后并拢双手的手指。代志勇费了很大的劲,但大拇指始终无法与食指并拢。

南充家美体检医院业务院长、影像科主任郭伟知告诉成都商报记者,从体检情况来看,代志勇的内脏器官都还比较良好,至于目前所患疾病的病因,医院根据其反映的症状和家族其他人的发病情况分析,这是一种家族遗传性疾病,初步推断可能是进行性肌营养不良。“我们也只是推断,具体病因需要去更大的医院做基因检测才能确诊”。

代志勇的表哥和表妹在去世前,曾前往南充川北医学院附属医院治疗,当时为二人诊治的神经内科教授吴碧华向记者回忆,根据当时的检查结果表明,刘氏兄妹俩所患疾病应该属于基因变异的遗传性疾病,这种病目前还无法医治。她也曾建议刘家去做一次基因检测,以便进一步确诊。

代志勇的儿子现在已经17岁,身体健康,在某职业学校读书,但他没有勇气带儿子去做基因检测,怕知道最终的检查结果。这些年,代志勇目睹了家族中其他亲人因患上怪病去世的情况,他不知道自己的那一天什么时候会到来。

吴碧华告诉记者,刘氏家族所患疾病虽不可治,但可防。比如,有家族遗传病史的婚姻男女在女方妊娠时,先对胚胎做基因检查,一旦发现基因异常立即中止妊娠,避免遗传性疾病在后代身上发生。

生活

每天做俯卧撑

他坚持锻炼减缓病情恶化

眼下正是三步桥村油菜花盛开的季节,但代志勇已经没有能力踏上村里的小路去看油菜花了。他每天的生活圈子,仅限于自己的农家小院。就连二楼的房间,他也有好几年没上去过了,“地上肯定是好厚的灰尘了哟”。

不过,一楼的房间和庭前的小院打扫得很干净。“都是村干部来帮忙打扫的,我这个样子咋个扫嘛。”代志勇双手推着轮椅,从堂屋颤颤巍巍地走到院子里,对于他而言,走动也是一种必要的锻炼。

“虽然这种病治不好,但是我还是要坚持锻炼,这也能减缓病情的恶化。”一天中的大多数时候,代志勇都会坐在轮椅上看电视,而每隔一段时间,他就要推着轮椅在屋子或院落里转一圈锻炼身体,晚上睡觉前,他还会在床上做20个俯卧撑和仰卧起坐。

两年前,代志勇托人买回一部家用健身脚踏车摆放在卧室里,每天早上6点起床后,他就骑在健身脚踏车上锻炼半个小时。他一般中午11点左右煮饭,“早饭和中午饭一起吃,省事。”代志勇说,自己可以推着轮椅做饭,还可以炒菜,每天都要吃菜和肉,全靠邻居帮忙去场镇上买回来放在家里。

代志勇说,自己每个月有低保,还有残疾补助,平时政府也会给他送礼物慰问,生活并不成问题。每年,以前的同学也会为自己捐款。

决定

签下器官捐献登记表

“希望研究出治疗这种病的药物”

如今,代志勇说话明显变得很费力,和其他几位去世的亲人一样,患病后,他的语言功能正在无形中慢慢丧失。

他曾目睹了幺舅刘云志去世前的身体情况,四肢肌肉萎缩,说话吐词不清。他似乎看到了未来的自己,他说不想变成那个样子,却又无能为力。2015年,他决定和妻子离婚,儿子由妻子照管,“我得了这种病,她还年轻,可以去重新组建家庭好好生活”。

代志勇知道科学家霍金,他说自己的身体症状和霍金类似,并一度将霍金当成自己的榜样,勇敢地活着。3月14日,当他从手机报上得知霍金去世的消息时,心里咯噔了一下,“看来类似这种病,真的还治不了”。

代志勇不知道自己会坚持到哪一天,40岁生日前几天,他联系了志愿者,希望自己死后将遗体捐献出来供医学研究,破解家族的怪病魔咒。3月15日下午,南充金彩虹公益协会副会长张忠贵和志愿者陈非凡前往代志勇的家中,为其进行了人体器官捐献志愿登记。

代志勇在人体器官捐献志愿登记表上郑重按下自己的拇指印,“希望捐出来让专家研究,看能不能研究出治疗我们这种病的药物”。对于死亡,代志勇并不惧怕,他说自己没有遗憾了,该走的地方,年轻的时候都去过了,但他唯一牵挂的是儿子,“没有什么东西可以留给儿子,希望他将来靠自己的努力去慢慢创造”。

来源:成都商报

原标题:党员干部注意!婚丧嫁娶这些纪律“红线”要当心! 

日前,山东省淄博市临淄区倡导移风易俗,将“喜事新办、丧事简办”纳入村规民约,提倡只随礼50元,最高不超过100元,但不坐席。

云南省纪委、监察委近日下发了《关于规范农村操办婚丧喜庆事宜的通知》,明确除为本人及子女操办婚事,为直系亲属操办丧事外,其余事由不操办客事。婚事双方宴请总人数控制在200人(20桌)以内,丧事宴请规模也要规范控制。同宴请每桌菜品不超过12个,每桌费用控制在200元以内。

婚丧嫁娶乃人生大事,郑重操持本不为过。但是,什么样的婚丧喜宴属于“大操大办”?党员干部怎样才能做到不踩纪律“红线”?跟工人君(ID:grrbwx)一起了解下!

判断“红白事”是否属于“大操大办”

怎样算是“大操大办”?中央纪委网站曾刊文,对判定“红白事”是否属“大操大办”给出六条基本判定标准:

一看操办“红白事”是否使用公款;

二看是否使用公物,如公车等;

三看是否使用公产,如免费使用礼堂等;

四看来宾中有无管理和服务对象,是否收其礼金礼品,特别是有无借机敛财;

五看来宾中有无使用公物;

六看是否影响他人休息、破坏环境等。

有地方纪委还出台相关规定,要求各级严格执行“七个严禁”:

严禁以分批次、多地点等方式变相突破规定的规模;

严禁以任何方式邀请管理和服务对象、下属单位干部职工参加婚丧嫁娶事宜,收受管理或服务对象的礼金,借机敛财;

严禁动用公车、公物、公款等公共资源;

严禁以单位名义赠送礼金、礼品;

严禁在本单位或其他单位报销或变相报销费用;

严禁影响正常公务活动、单位工作秩序和社会正常秩序;

严禁搞有损社会公德的庸俗活动和封建迷信活动。

大致三类具体“操作办法”

目前,不少地方都结合实际出台了具体的“操作办法”,一些地区还形成了“报告—公示—曝光”机制,即摆酒前先报告,然后公示准备办多少桌、准备请哪些人,最后纪委通过明察暗访和举报把关,及时曝光、处罚违禁官员。

从“报告”程序上看,有地方要求各级领导干部操办婚丧喜庆活动前,必须向所属党组织申报,说明时间、地点、邀请人员范围及数量。针对“曝光”程序,多地要求纪检监察机关充分发挥监督执纪问责职能,组织协调各级经常性地开展监督检查,特别是在重大节假日等操办婚庆喜宴的重要时间节点,集中对各地各单位作风建设情况,以及党员领导干部操办婚丧喜庆活动情况进行明察暗访。凡发现在婚丧喜庆活动中不按规定报告、报告与实际不符、违规操办等方面的问题,一经查实,严肃处理。

对于党员干部办婚宴能摆多少桌、收多少礼金、请哪些人等具体问题,各地出台的具体“操作办法”大致可分为三类:

一是限定人数桌数。

二是限定礼金金额。

三是限定宾客身份。

除要求向纪委报告、限定人数桌数等较为常见的规定外,一些地方还对宴席的档次、标准作了规定。而在适用对象方面,不少地方将范围划定为“党和国家工作人员”,一些地方更是明确将离退休人员、农村“两委”班子成员、社区居委会专职人员等纳入监督范围。

违纪行为该如何处分?

《中国共产党纪律处分条例》第八十五条是对党员操办婚丧喜庆事宜中违纪行为的处分规定:

利用职权或者职务上的影响操办婚丧喜庆事宜,在社会上造成不良影响的,给予警告或者严重警告处分;情节严重的,给予撤销党内职务处分。

在操办婚丧喜庆事宜中,借机敛财或者有其他侵犯国家、集体和人民利益行为的,依照前款规定从重或者加重处分,直至开除党籍。

中央纪委法规室在解答“怎样操办婚丧喜庆事宜才不算违规”时指出:

首先,本条是在原《中国共产党纪律处分条例》第八十一条基础上修改而成的,将原条例第八十一条第一款“利用职务上的便利”修改为“利用职权或者职务上的影响”,重在强调,除利用职权以外,利用职务所形成的影响操办婚丧喜庆事宜也是禁止的,以体现全面从严治党要求;对原第二款未作修改。

其次,本条对党员操办婚丧喜庆事宜中的三类违纪行为作出了处分规定。

一是利用职权或职务影响操办婚丧喜庆事宜,在社会上造成不良影响的。此类行为无论是否大操大办,也无论是否收送礼金,只要该婚丧喜庆事宜是党员利用职权或职务影响操办的,如:使用管理服务对象的人力、物力,并且在社会上造成不良影响。

二是借操办婚丧喜庆事宜之机敛财的。其主要表现形式是行为人通过较大规模或者多次请客等形式,在操办婚丧喜庆事宜中收取较大数额礼金。

三是在操办婚丧喜庆事宜中,有其他侵犯国家、集体和人民利益行为的,如因操办婚丧喜庆事宜,干扰和妨碍正常的生产、生活、工作、营业、教学、科研、交通秩序和其他正常秩序的,或者有造成人员伤亡或者其他重大事故的,等等。

应当指出,禁止党员利用职权或者职务上的影响操办婚丧喜庆事宜,或借机敛财或者有其他侵犯国家、集体和人民利益的行为,并不是禁止传统民俗。只要注意党员,特别是党员领导干部形象,注意可能在群众中造成的不良影响,搞简朴、正常的婚丧喜庆事宜,一样体现传统民俗。

并且票价不变!!

未来往返北京上海超方便!有不有!

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最近,关于“复兴号”的好消息不止一个!!

最近,关于“复兴号”的好消息不止一个!!

3月9日,

我国首列时速350公里长编组“复兴号”

中国标准动车组正式开始型式试验,

这也是我国最新加长版“复兴号”的首次亮相。

它由16辆车厢组成,总长度超过415米。

在同等的运行速度下,它是目前全球最长的高铁列车。

2018年政府工作报告指出,我国高速铁路运营里程达到2.5万公里、占世界三分之二。

全国政协委员、京沪高铁建设总指挥卢春房在两会上表示,到2025年,我国高铁运营里程有望达到3.8万公里,并且我国将研发“智能高铁”“更快高铁”“绿色高铁”,让高铁更加安全舒适、方便快捷。 

从“和谐号”“复兴号”到一个又一个的“突破”和“之最”,这一切背后是中国高铁从无到有、中国制造震惊世界的逆袭之路。

中国高铁如何在短短10年完成逆袭?

如今,高铁成为很多中国人出行的首选,城际之间几小时通达,“千里江陵一日还”,高效便捷。然而,殊不知10年前这一切还是难以想象的。

过去中国的铁路发展比较缓慢,20多年前,绿皮车在中国随处可见,从1997年4月1日到2007年4月18日,尽管中国铁路共进行了6次大提速,10年间,纵横全国的主要干线时速相继提升到120公里、160公里乃至200公里以上,但2002年,中国火车平均时速只能跑50多公里。

而高速铁路自1964年在日本发端,首开时速为210公里/小时,此后在西方国家走过40多年漫长的发展道路,运营时速一直在250公里上下。

20世纪末,中国开始一步一步打通建设高铁的可能性。第一步是改造广深铁路,在1998年第一次实现了全线电气化,告别内燃机,提速成为了准高铁。接下来,为高铁建造做了中长期铁路网规划,设计出超过1.2万公里的四纵四横铁路网。

然而,这时高铁的核 心技术还掌握在日本、欧洲少数几个发达国家手中。

2004年至2005年,中国南车青岛四方、中国北车长客股份和唐车公司先后从加拿大庞巴迪、日本川崎重工、法国阿尔斯通和德国西门子引进技术,联合设计生产高速动车组。

2008年6月24日,“中国速度史”上一个载入史册的日子。那一天,从北京到天津的国产动车组“和谐号”第一次开动。这是中国科研人员花4年时间,边学边开发的成果。

此后,中国团队不断攻坚克难,冲破了一道又一道技术难关,从车辆到线路,从制动到通信信号,没 有技术,就从国外引进消化吸收,外国不愿提供核 心技术,就狠下决心奋力攻关。

接下来的几年,便是神一般的中国速度:中国有了世界第一条高寒地区高铁哈大高铁、世界等级最高的高铁京沪高铁、世界单条运营里程最长高铁京广高铁,还创造了世界最快运营时速486.1公里/小时。

2017年,“复兴号”中国标准动车组惊艳问世,并在京沪高铁以350公里时速投入运营,使我国成为世界上高铁商业运营速度最快的国家。

今年春运以来,全国铁路已开行不同时速的“复兴号”动车组79对,通达23个省会级城市。

2018年,中国高铁总里程已超过2.5万公里,成为世界上高铁建设运营规模最大的国家。3千多辆高速列车跨越960万平方公里的土地,贯穿全中国50万人口以上的大型城市。

从2008年的京津城际铁路通车运营至今,将近十年的时间里,中国高铁从无到有,从全面引进、亦步亦趋到自我消化、推陈出新,中国已成为世界高铁市场的领跑者,在一些关键技术和设备领域,更实现了弯道超车。

中国高铁树立国际高铁新标杆

在我们生活中,常常会听到欧洲标准、美国标准等等各国标准。众所周知,在工业上往往能够制定标准的是这个领域的领跑者。而目前我国在高铁领域就成为了标准的制定国之一。 我国自主研发的“复兴号”高铁就大量采用中国国家标准,在254项重要标准中,中国标准占84%,是真正的“中国造”动车。

如今,“复兴号”采用的多项技术已领跑世界舞台!

例如,齿轮箱是驱动“复兴号”动车组高速行驶的核 心部件,中国仅用了短短10年就攻克了这项技术难关。2015年,搭载国产齿轮箱的“复兴号”问世,通过全部实验的同时,给世界高速列车制造提出了一个新标准“中国标准”。

从2012年开始,中国铁路总公司在中国开展了“中国标准”动车组研制工作。短短几年来,中国铁路人孜孜以求,成功解决了适应多种环境、多种气候下高铁安全运行问题,被极寒、雾霾、柳絮、风沙“淬炼”出的“中国标准”正逐渐超越过去的“欧标”与“日标”,成为世界上独有的核 心竞争优势。

时速350公里、温度亮度可控的“复兴号”高铁,进一步验证了中国标准动车组整体技术性能,标志着我国已全面掌握高速铁路核 心技术,达到世界领先水平。

安全快捷、平稳舒适的中国高铁,为世界高速铁路商业运营树立了新的标杆,中国高铁愈发成为一张崭新、响亮的“中国名片”。

中国高铁走向世界舞台

第四次中国国家形象全球调查报告显示,高铁是海外民众认知度最高的中国科技成就。中国高铁已成为外国人眼中“新四大发明”之首。

BBC曾在一篇题为《中国新工业革命》的文章中说,中国特有的文化和中国人的勤劳创新使得中国高铁技术得以迅速应用,并引领世界。韩联社的表述则更加直白:“坐上高铁,你能真切地感受到‘中国速度’。”

在国际社会的一片赞誉之下,越来越多的国家也开始向中国下订单,希望中国给他们修高铁。

中国高铁“走出去”第一单——雅万高铁是中国高铁首次全系统、全要素、全产业链走出国门,项目全部采用中国高铁技术和装备,借鉴中国高铁丰富的建设和运营管理经验单。

中国的高速列车已经销往102个国家和地区,2016年签署了高达180亿美元的高铁协议(约合人民币1186亿元),比2015年增长了40%。中国和泰国已经同意建立一条经由老挝的高速铁路。此外,俄罗斯莫斯科至喀山高铁、马来西亚吉隆坡至新加坡高铁等境外项目的合作都已取得突破性进展。

今年两会上,全国政协委员、中国铁道科学研究院首席工程师赵红卫表示,未来将研制“京张智能高铁动车组”,列车不仅会继续采用更加节能、更加环保的新技术、新材料,动车组还将实现自动驾驶功能。

中国高铁控制技术领军人物之一、中国工程院院士丁荣军不久前宣布,我国正在开发400公里时速的变轨距列车,600公里时速的下一代磁浮列车也在进行研究。。。。。。

如今,中国高铁的意义已经远远超出了运输工具的范畴,更是我们国家装备制造业的领先标志,激励着各行各业去拼搏,去创新,实现更多的领先和一流。

“全面开展质量提升行动,推进与国际先进水平对标达标,弘扬工匠精神,来一场中国制造的品质革命。”今年两会上,2018年政府工作报告提出要加快制造强国建设。

曾经,作为制造大国,中国被称为世界工厂,然而,10年、20年过去了,如今的中国桥梁、中国船舶、中国超算等装备制造等展现了“中国制造”的华丽转身。不仅如此,在高铁、核电、通信、互联网等领域,中国不断强化技术和产品创新,实现技术赶超,并努力用中国标准引领世界先进水平,展示了“中国制造”向“中国创造”转变迈出的坚定步伐。

来源:中国之声

责任编辑:桂强